久留米大学医学部小児科の古賀靖敏です。
�@乳酸・ピルビン酸値と発作の関係
24例のMELAS患者様（すべてA3243G変異）で、発作急性期と非発作時の乳酸・ピルビン酸値、アミノ酸分析その他の検査値を多変量解析しましたが、乳酸・ピルビン酸値では、発作を予測することは出来ません。しかし、一旦発作が起こると、血中および髄液中の値が、いつもの値よりさらに高くなります。検査で一番発作予測できるのは、アルギニンが非常に低くなる事です。これは、アミノインデックスという式で発作予測可能です。しかし、アミノ酸検査の欠点は、分析に一週間かかることで、これでは、予防の検査としては利用出来ません。アミノ酸の迅速検査システムが必要です。乳酸・ピルビン酸値の高低に一喜一憂する必要はありません。
�A再発の危険性
全国MELAS二次調査の結果では、96名のMELAS患者の85％が２回以上の発作を経験されております。しかし、15％は、１回の発作のみでした。再発危険性は高いと考えて良いと思います。しかし、アルギニン服薬されている方の3年以上の長期データは未だありません。
�B危険因子
現在考えられている発作の危険因子として、発熱、脱水、嘔吐下痢症、精神的ストレス、過度の緊張状態、寒冷曝露、バランスの悪い食事、肥満、糖尿病、ある種の薬物（血管を収縮させる薬剤）などがあります。それらの悪化因子に対して、生活の中で注意されることが大切です。