J-mit　過去のドクター相談室

ミトコンドリア病と骨密度

7歳男児、MELASです。この病気を持っている患者（患児）は、極端に痩せている事が多いと聞きます。
息子も例に洩れず、全体的にお痩せさんです。
特に足と腕は骨格がそのまま剥き出しと言う感じです。
この病気自体、骨への影響は考えなくて宜しいでしょうか。
良く転ぶので、骨折とかが心配です。
痩せている事で、直接骨が弱いとは言い切れないとは思いますが、今まで骨密度とかの事は考えていませんでした。
成長するにつれ、筋力の方もだんだんと弱っているようで心配しています。
まだ、小児期と言う事で、骨密度検査等は考えなくて宜しいでしょうか？
専門家のご意見をお聞かせ下さい。宜しくお願い致します。

投稿日時：2006-9-19 14:37
投稿者：yasukoga

Re: ミトコンドリア病と骨密度　

久留米大学医学部小児科の古賀靖敏です。
MELASの患者様で骨密度検査等の必要性に関するご質問ですね。
この件は、非常に重要な問題です。実は、MELASで背が低い要因に、成長ホルモン分泌不全があります。24名のA3243Gを有する患者様で身長の統計を取ると、平均身長が、同性同年齢の方１００名で前から2番目以下でした。その方たちの成長ホルモン分泌を測定しますと、95％に分泌不全が判明しました。骨端線が閉じていないMELAS患者に成長ホルモンの補充をしましたら、伸長が得られました。しかし、MELASと診断されていない方と背の伸びを比べると、明らかに伸長が遅いのです。つまり、MELAS患者では成長ホルモンも出ないし、補充しても正常な方とは、反応性が悪いことがわかりました。ここで、成長ホルモンと骨密度との関係が気になります。外国では、成人期に成長ホルモンが充分分泌できなくて、メタボリック症候群様の症状および、易骨折性を示すケースが多く報告されております。これを、成人成長ホルモン分泌不全症と言います。成長ホルモンは、骨を強く保つのに必須のホルモンであり、一生涯大切です。この点で、今回ご指摘されたA3243Gを有するMELAS患者様で骨密度を測定する意義は充分ありますし、現に、私の外来では、骨を強くし、体脂肪を減らすために成長ホルモンを少量（成人成長ホルモン分泌不全症と同様の容量で）使用していますMELAS患者様がいらっしゃいます。お子様でも今後骨密度の検索が重要と思います。

投稿日時：2006-9-19 21:00
投稿者：ゲスト

Re: ミトコンドリア病と骨密度　

古賀先生、いつもお世話になっております。
詳しいご説明有難うございました。次回検診で、主治医に骨密度等の詳しい検査をして頂けるか、伺ってみます。
確かに、成長が遅く1年前の検査では、成長率が－3SD（DS？）でした。それからは、成長率は測っていません。
今回その点も併せて、主治医に診て頂こうと思います。
因みに、1年前に成長ホルモンを測定した際には、正常値でした。このホルモン量は、急に減ると言う事は無いとお聞きしています。ですから、低身長は成長ホルモン分泌不全から来るのではなく、ミトコンドリア病の症状だと説明頂いています。その点が抜かっておりました。